肺淋巴管平滑肌瘤病.ppt
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参见附件(1851kb)。
淋巴管平滑肌瘤病
北京协和医院呼吸科
黄蓉 高鹏 蔡柏蔷 刘鸿瑞 朱元珏
淋巴管平滑肌瘤病
? 4例病例均为育龄女性，发病年龄为16～39岁，病理证实
? 从起病到明确诊断半年～16年
? 呼吸困难(100%)，反复气胸(2例，50%)，咯血(1例)，乳糜性胸腔积液(1例)
? 1例合并双肾错构瘤
? 影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变 (3例)，肺气肿、肺大疱及肺心病(1例)
淋巴管平滑肌瘤病
? 阻塞性通气功能障碍(3例)，1例病重未能做成
? 病理：多发的数毫米至数厘米的肺大疱，镜下可见平滑肌增生
? 免疫组化：平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4例),黑瘤杂交的单克隆抗体(HMB-45)阳性(4例),1例雌激素受体(ER)阳性，3例孕激素受体(PR)阳性
概述
? 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。1937 年Von Stossel 报告首例，主要发生在育龄期妇女。
? 世界范围内共报告千余例，约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤
? 约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病
? 常被误诊
病因及发病机制
? 雌激素
? 肺间质平滑肌增生压迫传导气道
? 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡
? LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位
临床症状
? 呼吸困难：进行性加重
? 咳嗽：较轻,干咳或有少量白色泡沫痰
? 咯血：常见,小量到中量,个别量大者可引起窒息
? 自发性气胸：发生率约为50%,可为首发症状,单侧或双侧,反复发生
? 乳糜胸/腹液：约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸,约10%的患者发生乳糜腹液
胸部影像(1)
胸部X线
? 弥漫性小结节,自粟粒状到中等大小的结节或网状,呈均匀性分布
? 肺野中可见模糊不清的少量囊样变
? 淋巴管阻塞形成较多的Kerley B线
? 单侧或双侧胸腔积液
? 自发性气胸
胸部影像(2)
胸部CT和HRCT
? 肺囊肿：CT尤其HRCT可以明确显示出肺囊肿,是诊断LAM的重要手段。均匀分布于肺的薄壁囊肿,直径在0.5～5cm,壁厚<2mm。由于其发生率为100%,故是诊断LAM的重要X线表现。
? 磨玻璃样阴影
? 结节影：CT仅能检查出5%的患者有结节状阴影,如出现片状阴影则最大可能为出血影
? CT或HRCT可发现肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变
肺功能
? 阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、FEV1/FVC下降。
? 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧分压差加大。
病 理(大体标本)
? 肺实质内和胸膜有囊腔和大泡
? 肺表面可见广泛分布的囊肿
? 肺门、纵隔、腹后壁淋巴结多肿大。胸导管壁增厚、腔扩张,阻塞后出现乳糜胸
? 肺外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔内常同时发生血管平滑肌瘤
肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径0.1～0.5cm,囊壁薄,囊内壁光滑
病 理(镜下)
? 淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生
? 弥漫性终末气腔扩张的囊肿，直径1毫米至数厘米
? 组织内可见一定程度的含铁血黄素,淋巴管极度扩张和扭曲
? 增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45阳性
? 部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达
肺泡腔扩张,部分破坏，间质中淋巴管扩张,管壁平滑肌增生,一些增生的平滑肌细胞围绕淋巴管和小气道生长,部分形成结节状 HE×60
诊 断(1)
? 育龄期年轻女性
? 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血
? 反复气胸或乳糜胸液
? CT或HRCT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
出现上述情况应高度疑诊为LAM
诊 断(2)
? 肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检 ......
淋巴管平滑肌瘤病
北京协和医院呼吸科
黄蓉 高鹏 蔡柏蔷 刘鸿瑞 朱元珏
淋巴管平滑肌瘤病
? 4例病例均为育龄女性，发病年龄为16～39岁，病理证实
? 从起病到明确诊断半年～16年
? 呼吸困难(100%)，反复气胸(2例，50%)，咯血(1例)，乳糜性胸腔积液(1例)
? 1例合并双肾错构瘤
? 影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变 (3例)，肺气肿、肺大疱及肺心病(1例)
淋巴管平滑肌瘤病
? 阻塞性通气功能障碍(3例)，1例病重未能做成
? 病理：多发的数毫米至数厘米的肺大疱，镜下可见平滑肌增生
? 免疫组化：平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4例),黑瘤杂交的单克隆抗体(HMB-45)阳性(4例),1例雌激素受体(ER)阳性，3例孕激素受体(PR)阳性
概述
? 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。1937 年Von Stossel 报告首例，主要发生在育龄期妇女。
? 世界范围内共报告千余例，约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤
? 约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病
? 常被误诊
病因及发病机制
? 雌激素
? 肺间质平滑肌增生压迫传导气道
? 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡
? LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位
临床症状
? 呼吸困难：进行性加重
? 咳嗽：较轻,干咳或有少量白色泡沫痰
? 咯血：常见,小量到中量,个别量大者可引起窒息
? 自发性气胸：发生率约为50%,可为首发症状,单侧或双侧,反复发生
? 乳糜胸/腹液：约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸,约10%的患者发生乳糜腹液
胸部影像(1)
胸部X线
? 弥漫性小结节,自粟粒状到中等大小的结节或网状,呈均匀性分布
? 肺野中可见模糊不清的少量囊样变
? 淋巴管阻塞形成较多的Kerley B线
? 单侧或双侧胸腔积液
? 自发性气胸
胸部影像(2)
胸部CT和HRCT
? 肺囊肿：CT尤其HRCT可以明确显示出肺囊肿,是诊断LAM的重要手段。均匀分布于肺的薄壁囊肿,直径在0.5～5cm,壁厚<2mm。由于其发生率为100%,故是诊断LAM的重要X线表现。
? 磨玻璃样阴影
? 结节影：CT仅能检查出5%的患者有结节状阴影,如出现片状阴影则最大可能为出血影
? CT或HRCT可发现肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变
肺功能
? 阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、FEV1/FVC下降。
? 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧分压差加大。
病 理(大体标本)
? 肺实质内和胸膜有囊腔和大泡
? 肺表面可见广泛分布的囊肿
? 肺门、纵隔、腹后壁淋巴结多肿大。胸导管壁增厚、腔扩张,阻塞后出现乳糜胸
? 肺外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔内常同时发生血管平滑肌瘤
肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径0.1～0.5cm,囊壁薄,囊内壁光滑
病 理(镜下)
? 淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生
? 弥漫性终末气腔扩张的囊肿，直径1毫米至数厘米
? 组织内可见一定程度的含铁血黄素,淋巴管极度扩张和扭曲
? 增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45阳性
? 部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达
肺泡腔扩张,部分破坏，间质中淋巴管扩张,管壁平滑肌增生,一些增生的平滑肌细胞围绕淋巴管和小气道生长,部分形成结节状 HE×60
诊 断(1)
? 育龄期年轻女性
? 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血
? 反复气胸或乳糜胸液
? CT或HRCT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
出现上述情况应高度疑诊为LAM
诊 断(2)
? 肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检 ......
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