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着色性干皮病易癌变
http://www.100md.com 2007年3月5日 《健康时报》 2007.03.05
     左侧头顶部肿块12×12厘米、右耳前黑色肿块3×3厘米、左颈根部有25×18厘米的巨大肿块,并将锁骨和周围血管包裹,全身皮肤呈弥漫性褐色、黑色素斑、斑丘疹及皮肤角化。日前,解放军总医院第一附属医院肿瘤科成功切除了一例因着色性干皮病而继发的恶性黑色素瘤和血管肉瘤。

    着色性干皮病属罕见的常染色体隐性遗传病,该院肿瘤科副主任杜楠介绍说,这类疾病的特点是患者不能修复被紫外线损伤的皮肤,因此日照后皮肤易受伤,先是出现皮肤炎症,继而皮肤发生癌变。

    着色性干皮病患者对日光高度敏感,不到1岁的患者轻度日晒后皮肤会明显发红,有雀斑样损害,甚至出现水疱、皮肤萎缩、变薄、色素沉着、皮肤干燥、脱屑等,长此以往可诱发皮肤基底细胞癌、鳞状细胞癌、黑色素瘤和血管肉瘤等。

    另外,约40%患者伴有眼睛损害,表现为双眼严重畏光、光感性结膜炎、角膜浑浊、眼睑外翻、下睑损毁致球结膜完全暴露。还有约20%的患者会出现语言障碍,部分患者发育较正常同龄人矮小,甚至伴智力低下。

    杜博士还说,对着色性干皮病患者来说,预防肿瘤的发生非常重要,避免和减少日光照射,涂抹遮光剂是防止皮肤癌变的重要措施,而且要终生避光,如发现皮肤癌性病变,要早期切除。, 百拇医药(向刚尔)