2.2 临床症状及体征

    (1)肝病症状：患者均有乏力、纳差、肝病面容等，黄疸26例，肝掌和(或)蜘蛛痣30例，移动性浊音阳性25例。(2)脊髓病表现：不能站立、痉挛性截瘫20例(42.55%)，其余为步态不稳、痉挛步态，尚未发展至瘫痪。双下肢肌力下降43例(91.49%)，肌张力增高35例(74.47%)，病理反射37例(78.72%)，腱反射亢进36例(76.60%)，扑翼样震颤11例(23.40%)，感觉减退1例(2.13%)，肌肉萎缩1例(2.13%)，大小便障碍1例(2.13%)。

    2.3 化验及检查

    血氨增高26例，脑脊液正常15例，脊髓MRI正常23例、异常3例，1例L3～4、L4～5及L5～S1椎间盘变性并L4～5椎间盘突出，1例胸腰段脊髓MRI胸3～4等T1长T2信号，1例胸3～4长T1长T2信号改变；头颅CT或核磁正常24例，异常2例，1例头颅MRI示颅内多发腔隙性脑梗死，1例头颅MRI示脑室系统稍扩大，脑沟裂小脑脑沟增宽；脑电图异常7例，正常1例，脑电图改变以弥漫性低幅慢波为主；肌电图异常10例、正常2例，肌电图改变为双下肢神经源性损害 ......